¿Que es el síndrome de SJS, NET o Lyell?

El síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el síndrome de stevens-jonhson son una enfermedad exfoliativa de la piel que puede afectar la totalidad de la superficie cutánea corporal y a diferentes mucosas. No existe un gran diferencia entre el síndrome de Lyell (NET) o el síndrome de Stevens-Johnson, quizás su diferencia radica en la crueldad de sus consecuencias. Bien es cierto que por norma general el Lyell afecta a una mayor parte del cuerpo y su severidad suele ser mayor.

En el 80% de los casos se identifica un fármaco como posible causa, particularmente antiinflamatorios no esteroides, antibióticos y anticonvulsionantes. La exfoliación se produce por despegamiento de la unión dermoepidérmica, recordando a una quemadura de tipo dérmica superficial. Se trata de una enfermedad de carácter sistémico que se asocia con una morbimortalidad significativa. Estos enfermos presentan numerosas complicaciones, en relación con el desarrollo de sepsis, desnutrición, insuficiencia respiratoria y síndrome de disfunción multiorgánica. Estos problemas son similares a los encontrados en pacientes con quemaduras extensas (1).

La NET afecta a más del 30% de la superficie corporal, se asocia con una mortalidad significativa entre el 25% y el 80% de los casos y requiere tratamiento en un ambiente de cuidados intensivos.

La NET presenta una prevalencia de 1-3 casos por millón de habitantes/año. Aunque puede ocurrir en cualquier grupo de edad, presenta una mayor incidencia en adultos y en el sexo femenino. La mortalidad, variable según las series, oscila entre el 25 y el 80%. Se asocian con un peor pronóstico la edad extrema, la coexistencia de enfermedades sistémicas y el retraso del traslado a una unidad de grandes quemados. El pronóstico de la NET es peor que el de un quemado de la misma extensión cutánea.

Patogenia

La patogenia de la NET no es del todo conocida, aunque se sabe que intervienen reacciones inmunitarias y un mecanismo final de muerte celular masiva de los queratinocitos en la piel. (1)Es causada principalmente tras la administración de cefalosporinas, siendo su principal efecto adverso. Una teoría sostiene que un metabolismo de fármacos alterado (por ejemplo, insuficiencia para eliminar metabolitos reactivos) en algunos pacientes desencadena una reacción mediada por células T a los antígenos de reacción citotóxica de drogas en los queratinocitos. Células T CD8 + se han identificado como mediadores importantes de la formación de ampollas.(4)

NOTAS
(1) Sistema de Salud de la Universidad de Virginia (noviembre de 2007). «Necrólisis Epidérmica Tóxica». Consultado el 4 de octubre de 2009.

(4) Necrólisis Epidérmica Tóxica

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